要了解心室中膈缺損之前，還是要先了解一下正常心臟的循環吧。

2012-02-29_102358

　　心臟約於受孕後第三週開始形成，第八週發育完成。位於胸腔中間偏左的部位，約拳頭般大小；心臟以「心中隔」分為左心、右心，每一邊又分為上、下，上為心房，下為心室，共有四個腔室。

　　左心房接受來自肺部的鮮血（含氧量高的血），經由左心室及主動脈，送到全身。由全身流回來的靜脈血（含氧量低的血）經右心房、右心室及肺動脈送到肺部接受氧化，再回流至左心房，如此週而復始。

心室中膈缺損

心室中膈缺損

左、右心室間的中隔有缺損時，稱為「心室中隔缺損」。這個缺損對心臟的影響就是使左心室部分含氧的鮮血經由此流向右心室，結果肺動脈血流過多，肺部充血，肺靜脈迴流量增加，造成左心房、左心室的擴張。因為這個缺損造成左心室工作量額外增加，造成心臟衰竭。

　　在新生兒期，由於右心與肺動脈的壓力稍高，可以阻擋左心流過來的血，所以出生第一個禮拜內，可能還聽不到心雜音。出生第一個月內，因兩邊交通流量尚不大，較少有心衰竭，一個月之後，肺動脈阻力降低，左心室流到肺動脈的量增大，開始產生心衰竭的症狀。心室中隔的缺損，因位置與大小的不同，造成的影響也不同。小的缺損對小孩常沒有什麼影響，大約有1/3~1/2的病人，此缺損會自動癒合或變小。

　　中等以上的缺損可容許較多的血量由左心室沖向右心室，流到肺部血液多，肺動脈壓力也就增加，結果造成「肺動脈高壓」。若缺損很大，此類嬰兒一個月大左右即可發生心臟衰竭，在大哭或呼吸道感染時，偶然可見到發紺現象，這類小孩若不治療容易會呼吸道感染及心衰竭而危急生命評估。

　　一旦小孩被發現有心室中隔缺損雜音，應該帶給小兒心臟專科醫師診查評估破洞大小、位置、心臟狀況及肺動脈壓力是否有增高趨向，來決定繼續觀察或須藥物治療或開刀矯正（開心手術已相當發達，新生兒期或嬰兒期的開心手術成功率很高）。倘若缺損不大，大部份病人是不需開刀，不過須定期追蹤。

　　對於患有心室中隔缺損的病童，在治療牙齒、拔牙、摘除扁桃腺、咽喉手術、胃腸、泌尿發炎時，要小心處理，因為心臟有缺陷，細菌容易從外表一個小病灶，跑到心臟去，造成感染性心內膜炎。

　　若心室中隔缺損很小，心臟功能又正常，患者則多能從事劇烈的運動，因此中、小型缺損的病童沒有活動限制。如有殘留肺高壓、心律不整等變化，仍然要限制運動。

先天性心臟病有多常見？

每一千個新生兒裡就有七到十個先天性心臟病，其中半數都很輕微且不需任何治療，另外，大約四分之一的先天性心臟病兒童在出生的第一年內則需要藥物治療或開刀。值得注意的是需要治療的先天性心臟病童中有四分之三以上可以用心導管或是外科矯治，有更多的人是可以自然痊癒的，因此定期檢查是非常重要的。

　　而我家女兒愛愛呢～心房缺損0.8公分；心室第二型缺損0.6公分，心室缺損是造成最大的身體負擔，就診中，醫生完全不跟我們談論心房缺損，因為醫師說心房的缺損沒有造成立即性的危險，查了資料後得知心房缺損可以使用心導管手術治療，且兩歲之前健保不給付，手術費用超過20萬（黃醫師說的）。愛愛心室那一個0.6公分的缺損即使長大也不易自行修復，早晚都要開刀，能撐多久就撐多久，儘量讓她多長肉再開刀，醫師說它算大洞的，因為小寶寶的心臟還很小，0.6公分算大的了。

　　阿川哥說他應該去買樂透的，竟然這個會中獎。

病童可能需要接受那些檢查？

　　門診檢查包括聽診、心電圖和胸部Ｘ光。聽診時家長和病童都必須非常安靜，否則醫師的聽診器將聽不出任何心雜音，只是一串哭聲或家長急於述說病情的說話聲。心臟超音波對診斷幫助很大，對病童毫無傷害且一點也不痛，此檢查可於門診做或住院時做。在開刀前或決定重大的處置之前，可能需要做心導管檢查；在家長同意之下，一般心導管檢查需住院３天。

這麼小承受得起開心手術嗎？

　　在新生兒期或嬰兒期就治療矯正，是先天性心臟病外科治療的主流；先天性心臟病童出生後其病症仍持續進行，不治療它，大部份會愈來愈嚴重。但並非所有先天性心臟病都需要在新生兒期開刀。有兩種狀況需要於新生兒期開刀；第一為救命：譬如嬰兒一出生沒有肺動脈或沒有主動脈，則需要他先接一條血管，但受限於體積小，日後生長問題，無法一次完成，需要日後再動手術。第二為完全矯正：譬如大動脈轉位，根據北美小兒心臟外科學會研究報告，以前舊法手術必須等３到６個月才能矯正，這期間會有１５％的死亡機率，而且日後有心衰竭的可能。近十年來，此類病人使用新方法，在出生後兩週內即手術矯正，初期死亡率可降至５％。

開心手術有後遺症嗎？日後生活品質是否受影響？

　　大部份不會有後遺症。若能儘早手術，一般預後都不錯，後遺症很少。有部份複雜性先天性心臟病，如單一心室，術後可能會有肺積水、腹水、呼吸急促，心衰竭的現象，雖然不再像術前有發紫的情況，但活動比正常人稍有限制。所以術前評估非常重要，有些情況並不是手術就能解決一切，但醫療人員會努力讓病童儘量有好的生活品質。

何時考慮開刀？

　　有一半以上的病童在出生第一年內需定期追蹤檢查，但這段期間內只有少數人需要開刀，大多數在孩童期才需要開刀。若病兒嚴重發紫或有呼吸窘迫而影響其生長，則需要及早開刀；或者預估短期內病情將迅速惡化時，則必須立即開刀。有些藥物控制良好的病童可等到體重足夠時再動手術，大多是在學齡前。有些單純的＂破洞＂可能自己變小或癒合而不需開刀，有些病人則需要多次手術才能完全矯正。雖然先天性心臟病的病情較少有突發性變化，但仍需父母親細心觀察。若有惡化趨勢，必須儘快送醫處理。

什麼時候開刀比較好？

　　一般是愈早愈好，但是還要綜合評估整個醫療狀態。譬如有些心室中膈缺損的病人，如果不是長不大、長不好，常併發肺炎，或有肺動脈高壓，合併心衰竭，是可以延長到一歲多到兩歲再手術，其危險性幾乎是等於零。至於發紺的法洛氏四合症，以前多分兩次開刀，而且到四、五歲才完全矯正。目前大部分都可在一歲內矯正。有些併發嚴重肺高壓的病人，一定要及早處理，否則即使簡單的先天性心臟病，最後反而成為無法治療的情況，而必須心肺移植。所以對開刀的時機有疑問可和醫師好好討論。

以上資料來源：中華民國心臟病兒童基金會

心室中膈缺損根據破洞所在的位置可分為四種類型：

(一)第一型：又稱東方人型或高位型，約佔心室中膈缺損的30%，其破洞位置較高，緊接在主動脈瓣及肺動脈瓣的下面，容易造成主動脈瓣脫垂及逆流，一般建議第一型的病人不論破洞的大小都應接受外科手術，以避免主動脈瓣損壞的不幸後果，手術時間一般認為是一歲左右，若發現主動脈瓣已有異常現象則應提早開刀。

(二)第二型：又稱為膜型，它是最常見的心室中膈缺損，約佔50%以上，此型容易有纖維組織增生，形成苞苞把破洞包起來，而使破洞自然縮小，根據統計破洞小者有30-50%的機會可能自然完全閉合，但破洞較大者機會較小。

(三)第三型：又稱心內膜墊型或房室腔型，約佔所有心室中膈缺損的5-10%，此型在胚胎發育過程中常合併二尖瓣及三尖瓣隙裂，容易造成瓣膜閉鎖不全，加重心臟負擔，而此型破洞靠近心臟傳導系統，開刀縫合時可能傷到而造成房室傳導阻滯。

(四)第四型：又稱肌肉型，約佔心室中膈缺損的5-15%，此型除非破洞太大，通常不需吃藥或開刀，而自然閉合的機會大於80%。

心室中膈缺損在嬰兒期應每月門診追蹤，病情穩定者追蹤時間隔時間可拉長。破洞小者不需吃藥，破洞較大者造成心臟擴大則可能需要吃強心劑(毛地黃)，利尿劑或血管擴張劑。一般追蹤到一歲左右決定開刀與否，開刀成功率一般是98%以上，如果有下列情形之一者，可能需要提早開刀：

1. 不易控制的心衰竭

2.經常肺部感染

3.發育遲緩

4.肺高壓等

　　由於開刀技術和體外循環技術的進步，目前開刀病人的年齡層，開刀後的存活率及心臟功能整體的改善都有長足的進步，因此有先天性心臟病小孩的母親，應提早讓小孩子接受治療，這樣不但能使母親在小孩的照顧和教養上更輕鬆，也能使小孩子本身不管是在生理的茁壯或心理的成長上都有健康的發育。